Deficiencia de IgA – Inmunoglobulina A
La deficiencia de inmunoglobulina A, IgA, es la inmunodeficiencia primaria más común, caracterizada por una disminución de la deficiencia sérica y la ausencia concomitante de IgA secretora. Los demás niveles de inmunoglobulinas son normales. Según la definición del Consenso Internacional, el diagnóstico se realiza en individuos mayores de cuatro años con niveles de IgA en sangre inferiores a 7 mg/dL pero con niveles normales de IgG e IgM (la IgE también es normal). Sin embargo, esta inmunodeficiencia debe excluirse por otras causas de hipogammaglobulinemia y anomalías de las células T. Los pacientes con deficiencia selectiva de IgA pueden presentar síntomas clínicos, pero la mayoría son asintomáticos.
La deficiencia de IgA suele estar asociada a células T CD4 y CD8 normales y a células B normales en la circulación sistémica. Sin embargo, algunos pacientes pueden presentar autoanticuerpos contra la inmunodeficiencia.
¿Qué es la deficiencia de IgA?
La deficiencia de inmunoglobulina A (IgA) es una inmunodeficiencia primaria común caracterizada por un nivel sérico indetectable de esta deficiencia, la ausencia concomitante de deficiencia secretora y niveles normales de otras inmunoglobulinas. Esta inmunodeficiencia debe distinguirse de cualquier otra causa de hipogammaglobulinemia o anomalía de las células T. Esta actividad describe la evaluación y el manejo de la deficiencia de IgA y destaca el papel del equipo interprofesional en el manejo de los pacientes con esta condición.
La inmunoglobulina A (IgA) es una proteína de anticuerpos de la sangre que forma parte del sistema inmunitario. El cuerpo produce una deficiencia y otros tipos de anticuerpos que ayudan a combatir las enfermedades. Esta inmunodeficiencia significa que hay poca o ninguna en la sangre.
¿Cuáles son las causas de la deficiencia de IgA?
La deficiencia de IgA es un problema de salud que se da en familias en aproximadamente 1 de cada 5 casos. Esto significa que es genético. En raras ocasiones, puede estar causada por la toma de medicamentos.
La deficiencia selectiva es una de las enfermedades de inmunodeficiencia primaria más comunes. Los estudios han indicado que hasta uno de cada 500 caucásicos tiene inmunodeficiencia selectiva. La tasa de aparición puede ser diferente en otros grupos étnicos.
Los niveles elevados de IgA pueden indicar una inflamación crónica o una infección.
La mayoría de los laboratorios consideran elevados los valores superiores a 400 mg/dL en adultos. El límite superior varía con la edad y es menor en niños y adolescentes.
La IgA también está elevada en personas con :
- Daños en el hígado
- EII (también puede reducirse)
- Después de un ataque al corazón
- Diabetes y complicaciones diabéticas (resultados mixtos: los diabéticos de mayor edad pueden tener niveles más bajos)
- Hígado graso, daño hepático e inflamación (NASH)
- Hepatitis B y daños en el hígado
- Obesity
- Síndrome metabólico (término utilizado para describir un grupo de condiciones que incluyen el azúcar alto en la sangre, la presión arterial alta, los triglicéridos altos, el colesterol HDL bajo y el exceso de grasa alrededor del estómago)
- Alcoholismo
- Nefropatía IgA o enfermedad de Berger
- Mieloma múltiple (cáncer de un tipo específico de glóbulos blancos llamados células plasmáticas)
Tratamiento / Gestión
Debido a la heterogeneidad de la deficiencia selectiva de IgA y al hecho de que no existe un tratamiento específico, cada paciente requiere un manejo individual. El tratamiento recomendado incluye la supervisión periódica, la profilaxis y el tratamiento de las infecciones con antibióticos (a veces de forma empírica), el tratamiento de las afecciones alérgicas y autoinmunes asociadas, la terapia de sustitución con inmunoglobulinas intravenosas o subcutáneas (raramente) y la educación del paciente. Muchas fuentes recomiendan que la terapia antibiótica empírica se dirija específicamente a Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae. La sustitución de inmunoglobulinas debe hacerse con criterio y cuidado para evitar una reacción anafiláctica. La modificación de la dieta puede ser necesaria en pacientes con alergias alimentarias y síndromes de malabsorción de alimentos.
Todas las tríadas con deficiencia de IgA, incluso si son asintomáticas, deben recibir vacunas neumocócicas y antigripales multivalentes; los pacientes deben evitar las vacunas vivas o atenuadas. En particular, las vacunas vivas como las de la poliomielitis oral, el Bacille-Calmette-Guerin y la fiebre amarilla deben considerarse contraindicadas debido a la amenaza de infecciones graves posteriores.
Muchas de estas personas parecen sanas, o tienen una enfermedad relativamente leve, y por lo general no están lo suficientemente enfermas como para que las vea un médico y puede que nunca descubran que tienen deficiencia de IgA. Por otro lado, algunas personas con deficiencia selectiva de IgA tienen una enfermedad importante. Actualmente no está claro por qué algunas personas con deficiencia de IgA prácticamente no tienen ninguna enfermedad, mientras que otras están muy enfermas.
Además, no está claro qué porcentaje de personas con esta inmunodeficiencia acabará desarrollando complicaciones; las estimaciones varían entre el 25 y el 50%. Algunos pacientes con deficiencia también tienen niveles muy bajos de ciertas subclases de IgG (normalmente IgG2 y/o IgG4). Esto puede explicar en parte por qué algunos pacientes con deficiencia son más susceptibles a las infecciones que otros, pero no es el caso de todos los pacientes con deficiencia de IgA que desarrollan complicaciones o de aquellos que tienen niveles bajos de IgG2 y/o IgG4 además de la ausencia de esta inmunodeficiencia.
